¿Qué es la Sarcoidosis?¿Qué es la Sarcoidosis?
GeneralidadesLa Sarcoidosis, Linfogranulomatosis Benigna o
Enfermedad de Besnier, Boeck y Schaumann está considerada
como una alteración granulomatosa multiorgánica, de
causa desconocida, en el que se produce un incremento en
los procesos inmunes celurares de los órganos afectados,
que suele evolucionar hacia una resolución espontánea,
o bien en la mayoría de los casos suele responder favorablemente
al tratamiento esteroideo. |
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Epidemiología:La Sarcoidosis es en general una enfermedad de carácter universal, si bien los casos y su frecuencia varían de un lugar a otro, tal vez debido a desigualdades climáticas, étnicas, económicas, sanitarias, etc, no suelen existir dos casos iguales. En España, unos primeros estudios arrojaron las cifras de 0,40 casos cada 100.000 habitantes, pero parece que posteriormente se han alcanzado cifras de 1,2, tasa más cercana a la media en países europeos. Pese que que la enfermedad puede presentarse a cualquier edad, se suele dar con más frecuencia entre los 20 y 40 años y con mayor preferencia en sexo femenino. |
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Etiología:Hasta el momento sigue siendo desconocida, aunque gran variedad de agentes infecciosos, e incluso no infecciosos (pólenes, maderas, virutas, etc) pueden ser la causa, aunque según estudios más recientes, parece que la primera sea la más lógica y probable. Se cual sea la causa de la Sarcoidosis, parece ser una respuesta inmune anormal, ya sea heredada o adquirida, a ciertos estímulos antigénicos. |
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Patogenia:Actualmente, se cree que la Sarcoidosis es una respuesta inmune anormal a estímulos de diverso tipo. El resultado final es la formación del denominado granuloma epitelioide, pudiéndose generar un proceso de fibrosis con destrucción, ya sea permanente o bien irreversible de la arquitectura celular tisular implicada. Estos granulomas tienen la característica de metabolizar y segregar sustancias como la denominada ECA (Enzima Conversora de Angiotensina), siendo esta uno de los índices a tener en cuenta a la hora de observar la evolución de la enfermedad. En general la evolución de esta respuesta, puede conducir a la fibrosis o daño estructural irreversible. |
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Anatomía Patológica:La lesión fundamental es el granuloma sarcoideo, siendo un agregado de células, más o menos compacto y localizado. En el curso de su evolución, estos granulomas pueden permanecer inalterados y estáticos durante años, o bien desaparecer prácticamente sin dejar secuelas o cicatriz residual. En otros casos pueden proliferar, extenderse y hasta incluso fusionarse. En una fase final, se puede desencadenar una fibrosis progresiva, dando lugar a trastornos funcionales. |
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Manifestaciones Clínicas:Dado que la Sarcoidosis es una enfermedad multisistemática, se pueden producir lesiones en casi cualquier órgano. En general se distinguen dos formas de presentación de la enfermedad: Aguda y Crónica.
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Diagnóstico:Se establece con seguridad cunado unos datos clínicos, radiólogicos y de exploración funcional respiratoria, se apoyan en la demostración histológica de granulomas epitelioides, no caseificantes, dispersos en más de un órgano.
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Pronóstico:Pese a que su evolución es muy variable, en general puede considerarse como bueno. La forma AGUDA suele por norma general, retornar expontáneamente antes de un año. La forma CRONICA tiene peor pronóstico, y normalmente sólo evolucionan de una forma expontánea entre un 25% y un 50% de los casos La letalidad directa de esta enfermedad se sitúa entre un 1-10% de los casos, siendo la causa de mortalidad más dada, la insuficiencia respiratoria y las hemoptisis masivas o recurrentes. |
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Tratamiento:Pese a la práctica unanimidad a la hora de prescribir el tratamiento, no existe criterio terapéutico en cuanto a que pacientes se les debe administrar, en que momento y hasta cuando. El tratamiento consiste en Corticoesteroides, es decir PREDNISONA (Corticoesteroide que se obtiene por dehidrogenación microbiológica de la Cortisona). En poco tiempo las manifestaciones clínicas se reducen conduciendo hacia una remisión de la enfermedad. No obstante esto es puramente sintomático, no cura el proceso y su beneficio a largo plazo no está claro. El abandono del tratamiento suele por norma general venir acompañado de recaídad en un 80% de los casos aproximadamente, de ahí que el tratamiento debe mantenerse durante tiempo.
Actualmente existen otras alternativas a la Prednisona como son los esteroides inhalados (budesonide), aunque la sustitución de estos por la anterior no está del todo claro pese a que la respuesta en casos de Sarcoidosis pulmonar es aducuada, así como que los efectos secundarios son escasos. En Sarcoidosis que se manifiestan contra el tratamiento convencional, se ha empleado corticoterapia intravenosa en bolos (metilprednisona). Parece ser que otra alternativa a los esteroides pueda ser la ciclosporina, capaz de evitar la aparición de granulomas, aunque su utilidad parece no superar la de los primeros. En estadios finales de la enfermedad, puede plantearse la posibilidad del transplante pulmonar. |